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La prevalencia en nios es de 0. La distribucin por gnero es similar, con un leve predominio en el sexo masculino 1. Dentro de la clasificacin de las histiocitosis infantiles propuestas por la Sociedad Internacional de Histiocitosis, encontramos tres clases: A Histiocitosis de clulas de Langerhans.

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Se distingue por poliuria definida por una prdida urinaria de tres litros en 24 horaspolidipsia e hiperosmolaridad srica. Se puede dividir en dos grupos: en la central hipotalmica hay lesiones de la hipfisis posterior, con una inadecuada produccin de vasopresina. Los diagnsticos diferenciales son con operacin hipofisaria, traumatismo, infeccin e infiltracin de la neurohipfisis por tumores de clulas inflamatorias.

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Tpicamente, se manifiesta con poliuria masiva de cuatro a cinco litros por da, en tanto que la diabetes inspida perifrica nefrognica por una resistencia a la accin de la vasopresina. El tratamiento de eleccin para la diabetes inspida es la administracin del anlogo de la hormona conocido como 1-desaminoarginina-vasopresina DDAVP.

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La RM muestra un seudotumor hipofisario, que capta el contraste de forma homogénea. En estos casos, el diagnóstico se hace por exclusión, después de haber descartado todas las causas, sobre todo con RM sucesivas.

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Reducen la depuración del agua libre, y después de una fase de diuresis inicial, pueden disminuir la poliuria a la mitad. Conclusión Aunque los síndromes de poliuria-polidipsia constituyen un motivo de consulta relativamente frecuente en medicina general, su etiología es excepcionalmente la DIC. Lo primero que hay que hacer es diagnosticar una poliuria hipotónica. Molluscum contagiosum.

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Introducción La DI se caracteriza por un síndrome de poliuria primaria y polidipsia y comporta un diabetes insipide et grossesse archivos pdf de deshidratación. La sed ayuda a compensar los efectos. Las patologías de la sed, asociadas a poliurias masivas, ya habían intrigado a los médicos: al final del siglo XVIII, W. La diabetes insípida central DIC es secundaria a un déficit, absoluto o relativo, de AVP arginina vasopresina u hormona antidiurética por una afección hipotalamohipofisaria.

La unión de la AVP con su receptor diabetes insipide et grossesse archivos pdf V2 desencadena una señal intracelular que hace que la célula tubular sea permeable al agua, por la movilización de vesículas que contienen acuaporinas. Las acuaporinas son canales hídricos que controlan la reabsorción del agua libre; pertenecen a una familia de proteínas de transporte recientemente clonadas [1].

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La DIC transitoria puede asociarse a cualquier lesión de la neurohipófisis, pero sólo una afección situada por encima del tallo hipofisario puede provocar una DI permanente. De esta forma, aunque las terminaciones axónicas estén 1 lesionadas, las neuronas pueden regenerarse y formar una neohipófisis posterior ectópica por encima de la lesión.

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El estudio inicial diabetes insipide et grossesse archivos pdf una poliuria comprende la glucemia, la tira reactiva urinaria, la calcemia y el ionograma sanguíneo y urinario. La depuración del agua libre calculada es positiva. V: volumen urinario. U: osmolalidad urinaria. Con frecuencia, la RM permite establecer o sospechar la causa, al detectar un pequeño tumor hipotalamoneurohipofisario, un engrosamiento aislado o una sección de tallo hipofisario, o anomalías parenquimatosas cerebrales [8] figs.

El examen paraclínico fundamental para el diagnóstico positivo de DI es la prueba de restricción hídrica.

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Los criterios de interpretación de la prueba figuran en el cuadro I. No obstante, la distinción entre DIC parcial y polidipsia primaria PP antigua a veces sigue siendo difícil.

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Esta reacción permite eliminar fisiológicamente una sobrecarga hídrica yatrógena y debe ser respetada. La PP es un trastorno funcional de la sed.

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El contexto clínico es importante para evocar el diagnóstico. Las formas adquiridas se observan en numerosas afecciones renales tubulopatías intersticiales crónicasen determinadas alteraciones metabólicas hipercalcemia e hipopotasemiao son yatrógenas, fundamentalmente por administración de litio.

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Diagnóstico etiológico de la DI central 5 Sarcoidosis con infiltración y tallo pituitario grueso. Sin embargo, no siempre se encuentra un elemento significativo y el diagnóstico es particularmente difícil en las formas antiguas. Una polidipsia antigua diabetes insipide et grossesse archivos pdf provocar una DI central, ya que cuando el volumen de los líquidos extracelulares aumenta se produce una inhibición de la secreción de AVP, y reducir la eficacia del gradiente de concentración corticomedular renal.

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La DIN puede ser familiar o, con frecuencia, adquirida. Contrariamente a las DIC familiares, las DIN congénitas se caracterizan clínicamente por la aparición de los síntomas ya desde las primeras semanas de vida.

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Se han descrito dos grandes tipos de mutaciones como causa de las DIN congénitas. No existe una afección asociada de la adenohipófisis.

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Entre las causas tumorales se encuentran fundamentalmente los craneofaringiomas, debido a la frecuencia en estos tumores de un desarrollo supraselar importante. Con frecuencia se observa un síndrome tumoral cefaleas, trastornos visuales e hipopituitarismo. Es un tumor benigno de crecimiento lento, que casi siempre aparece antes de los 20 años fig.

En todas estas afecciones, la DIC puede estar inicialmente enmascarada por la opsiuria de la insuficiencia corticotropa. Con frecuencia, la histiocitosis X se complica con una DI. La sarcoidosis, en su forma neurológica, también se complica a menudo con una DI fig.

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La RM es el examen clave que puede revelar un engrosamiento del tallo y también una afección leptomeníngea y parenquimatosa cerebral fig. Entre las etiologías infecciosas, la tuberculosis, la toxoplasmosis o la infección por VIH son raras.

Algunas afecciones de la adenohipófisis se acompañan en muy raras ocasiones de una DI.

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Las hipofisitis afectan fundamentalmente a la mujer en el período del periparto [7]. La RM muestra un seudotumor hipofisario, que capta el contraste de forma homogénea. En estos casos, el diagnóstico se hace por exclusión, después de haber descartado todas las causas, sobre todo con RM sucesivas.

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El embarazo constituye un caso particular. A partir del segundo trimestre, la secreción de vasopresinasa placentaria aumenta la depuración metabólica de la AVP secreción X 1entre las semanas 4 y 38 [9].

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La manipulación del catéter requiere la participación activa del paciente y un breve aprendizaje, pero actualmente es el método de elección y de mayor precisión. La tolerancia de la vía nasal es excelente y no existen fenómenos de dispersión a largo plazo. Es fundamental controlar el peso diariamente, así como la natremia una vez por semana.

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Su efecto hipoglucemiante limita sin embargo su utilización. Clofibrato Estimula la secreción de AVP, pero la tolerancia digestiva no es buena.

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Reducen la depuración del agua libre, y después de una fase de diuresis inicial, pueden disminuir la poliuria a la mitad. Conclusión Aunque los síndromes de poliuria-polidipsia constituyen un motivo de consulta relativamente frecuente en medicina general, su etiología es excepcionalmente la DIC.

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Lo primero que hay que hacer es diagnosticar una poliuria hipotónica. El diagnóstico etiológico y el tratamiento de la DIC se deben realizar en un medio especializado. Diabetes insípida central - Sylvie Dejager : Chef de clinique-assistant.

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